Lupus Eritematoso Sistemico

CHE COS’È IL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)?

Il lupus è una malattia autoimmune: significa che il sistema immunitario attacca strutture che fanno parte del suo stesso organismo, riconoscendole per errore come estranee al pari di virus e batteri.

Interessa lo 0,2% della popolazione mondiale: il lupus non è quindi una malattia comune, ma non rientra neppure tra le malattie rare.

QUALI SONO I SINTOMI DEL LUPUS?

Poiché l’attacco non è diretto verso organi specifici, ma volta per volta verso tessuti diversi, il lupus è definito una malattia sistemica.

Ciò comporta che le manifestazioni cliniche e i sintomi possano essere diversi.

• Interessa la cute nella maggior parte dei pazienti, con la comparsa di sintomi quali segni violacei tipici (lupus eritematoso) sulla cute ai lati del naso e sotto gli occhi, simili al morso di un lupo (ecco perché si chiama lupus), ma anche altre parti del corpo e particolarmente quelle esposte alla luce;
• frequente è anche l’interessamento articolare con artriti infiammatorie;
• può colpire il sistema ematopoietico, cioè l'insieme degli organi e dei tessuti in cui avviene la produzione di globuli rossi, bianchi e piastrine, causando anemia emolitica e carenza di globuli bianchi o di piastrine;
• il lupus può inoltre coinvolgere il sistema nervoso centrale, causando ictus, epilessia e ischemie transitorie;
• può interessare il sistema cardiovascolare aumentando il rischio di infarto, soprattutto nelle donne;
• altre manifestazioni sintomatiche del lupus possono invece interessare il polmone, causando pleuriti con versamento o infiammazioni del tessuto polmonare, che all’esame radiologico possono apparire come polmoniti;
• colpisce le articolazioni.

Nella maggior parte dei casi (60% dei pazienti) però il lupus colpisce il rene più o meno aggressivamente: la difficoltà della diagnosi dipende dal fatto che l’interessamento dell’organo non si nota fino a che la funzione dell’organo è compromessa.

Come detto prima, una delle manifestazioni più frequente è il coinvolgimento delle articolazioni, con sintomi simili a quelli dell’artrite reumatoide. A differenza dell’artrite reumatoide il lupus non determina però deformazioni articolari (anchilosi).

Proprio a causa dell’eterogenità degli organi interessati i sintomi sono diversi e spesso i pazienti sono seguiti da specialisti differenti: il Reumatologo e l’Immunologo Clinico sono gli specialisti che solitamente “tirano le fila”. L’ideale è seguire i pazienti in una “lupus clinic”: un reparto di reumatologia con un ambulatorio specializzato in questa patologia.

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LA DIAGNOSI DI LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Potendo riguardare una tale varietà di organi, con sintomi anche molto differenti per ciascun caso, perlopiù comuni ad altre malattie, diagnosticare tempestivamente il lupus è spesso difficile: dalla comparsa dei sintomi alla diagnosi trascorrono mediamente tra i 6 e i 10 mesi.

Esistono però alcuni test estremamente specifici che consentono di individuare, attraverso un prelievo di sangue, particolari anticorpi (anti-nucleo, anti-DNA, anti-antigeni nucleari): la presenza di questi anticorpi, congiunta alla sintomatologia, rivela all’esperto la presenza del lupus.

La diagnosi, per via del grande numero dei fattori in gioco e della loro peculiarità, non è semplice, per questo motivo è consigliabile rivolgersi a laboratori specializzati o alle Lupus Clinic.

DIAGNOSI E CURA DEL LUPUS

Il successo del trattamento di questa patologia dipende dalla tempestività della diagnosi: occorre infatti intervenire prima che causi danni irreversibili agli organi interessati.

La malattia attraversa fasi di remissione e di riacutizzazione: una cura definitiva non è attualmente disponibile, le terapie mirano ad allungare la durata delle fasi di remissione e ridurre le recidive. Il lupus dunque è controllabile e rispetto al passato, in cui la sopravvivenza del paziente era spesso incerta, oggi l’aspettativa di vita a 5 anni dalla diagnosi della malattia è del 100%.

Il trattamento del lupus avviene per mezzo di immunosoppressori, cortisone e antimalarici. 

La novità della terapia del lupus rispetto al passato è quindi fondamentalmente legata ad una diagnosi molto più precoce ed alla possibilità di un monitoraggio molto più efficiente dell’attività di malattia. Questo ha consentito di iniziare la terapia prima e di modularla in maniera appropriata in caso di riacutizzazione. Tutto ciò ha permesso di ridurre il danno permanente a livello dei tessuti e di diminuire la frequenza delle riacutizzazioni.

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LE NUOVE TERAPIE CONTRO IL LUPUS

A fianco di una serie di vecchi farmaci immunosoppressivi, che abbiamo imparato ad usare con migliore efficacia e ridotti effetti collaterali, sono oggi disponibili nuovi farmaci che rappresentano un’evoluzione di alcune vecchie molecole. È questo il caso del micofenolato, che è diventato uno dei principali farmaci per il lupus. Ci sono anche farmaci, cosiddetti biologici per la terapia del lupus. Uno di essi (Belimumab) è un farmaco esplicitamente prodotto per il lupus in quanto interferisce con i fattori di crescita dei linfociti B che producono gli autoanticorpi. Anche il farmaco Rituximab è comunemente utilizzato in casi refrattari di lupus seppure non abbia una prescrivibilità formalmente riconosciuta.

Altri farmaci, biologici e non, sono in avanzata fase di sviluppo e si pensa potranno essere disponibili in futuro.

LA U.O. DI IMMUNOLOGIA E REUMATOLOGIA DI AUXOLOGICO

La U.O. di Immunologia, Allergologia e Reumatologia di Auxologico comprende un ambulatorio specializzato nella gestione di pazienti affetti da lupus con un approccio multidisciplinare.

Si avvale inoltre del supporto del Laboratorio Sperimentale di Ricerche di Immunologia Clinica e Reumatologia, impegnato in progetti internazionali per la standardizzazione e validazione di test diagnostici per malattie autoimmuni, che ha riportato importanti risultati nel campo della ricerca sul lupus.

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